條氣唔順、點算好？-過敏、抗敏!

多年前有一位同業與我分享一個非常特別的病症，病人是位中年男士(稱他李先生-假名)，他因數天咳嗽和持績發燒，最後便到急症室求診。X光顯示他肺部有肺炎現象，因此需要入院作進一步檢查和治療。化驗報告出了，他的血液和痰涎沒有大問題。經醫生處方抗生素後，他的病徵及體溫迅速改善，李先生很快便出院。

後來他覆診時，同業發現他肺片(CXR)不正常的地方完全沒有改善，令主診醫生懷疑他可能有其他隱藏疾病(double pathology)，雖然李先生進行了電腦掃描，醫生仍沒有新的發現，於是替他進行支氣管內窺鏡檢查(bronchoscopy)，可是所有檢查和化驗沒有顯示甚麼原因或問題，幸好最終他肺片(CXR)上的陰影慢慢地完全消失了，大家也鬆了一口氣。

奈何數月後，李先生同一問題又重覆出現，主診團隊再次給他進行電腦掃描、支氣管內窺鏡檢查，但今次還加上替他作肺部組織活檢(bronchoscopic lung biopsy)，結果他的病理報告令人大為詫異，而病人血清中亦發現有致敏抗原(elevated serum precipitant to Aspergillus Fumigatus)，大家回想他電腦掃描上不起眼(nonspecific)的影像，原來是李先生患了過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis --- HP），那是一組由不同致敏原引起的非哮喘性變應性肺疾病，以瀰漫性間質炎為其病理特徵。由於病人吸入含有真菌孢子、細菌產物、動物蛋白質或昆蟲抗原等等的有機物塵埃微粒（直徑＜10μ）所引起的過敏反應，因此又稱為外源性變應性肺泡炎（extrinsic allergic alveolitis）。

但在香港這個「石屎森林」，何來那些來自大自然的致敏原呢? 我以往從未聽聞過有同業在香港診斷過HP! 主診團隊鍥而不捨，派員到李先生家中嘗試尋找致敏原，最終就在他睡房中，找到一個污漬斑斑的枕頭，那極大可能是致敏原的源頭! 於是我們建議他丟棄那枕頭，處方類固醇(Corticosteroid)治療他，數個月後，李先生終於完全康復了。

過敏性肺炎(HP)對大部分香港醫生來說是十分陌生，簡單來說它是由過敏反應所引發的呼吸系統疾病(1) ，雖然它可以由多種極不類同的致敏原引起，但它最終的臨床表現卻大致相同。粗略可將HP分為三大類: 急性(acute)、亞急性( subacute)及慢性(chronic)，不過醫學界仍未能為這三大類型HP作出有廣泛認受性的定義。

急性過敏性肺炎有點像一般感染性肺炎，而慢性過敏性肺炎卻像特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis ; IPF(2))；有時候慢性過敏性肺炎會突然急性發作(3)。醫生診斷HP時，最重要是仔細查問病人的病史（包括環境因素、生活習慣及愛好），抱著極高的臨床懷疑態度(High clinical suspicion) 。患者的肺部X光片可能有各種陰影，不過卻沒有明確特定的影像可作診斷用途；不同類型的HP在高解像電腦掃描(HRCT) 中會顯現出不同的影像(4,5,6)；肺功能檢查，只是用來追蹤HP病人的病情，卻不能用作診斷HP(1) ；一般的驗血檢查是沒多大作用，只有在病人血清中發現有致敏抗原之特異沉澱素(serum-precipitating IgG antibodies against the offending antigen)(7)，才有助診斷。不過，世上有無窮盡的致敏原，所以絕對沒有可能替病人遂一化驗，最終只能靠醫生的經驗和患者的病史中找出線索來診斷。可惜，香港公立醫院現時只有化驗其中幾種致敏原，而私人化驗所又收費不菲(約一千港圓驗一種致敏原)!

治療HP的原則與治療職業性哮喘相似:

第一、患者盡早遠離致敏原；第二、有需要時患者使用類固醇(1)。若果患者已發展到慢性過敏性肺炎，恐怕前景並不樂觀，約有三成病人因此而於數年內便致命(8)。

HP源於過敏，但抗敏的路途殊不簡單；一般而言，我們對週遭的人和事「過於敏感」，通常都不是件好事，但無論個人或從政者能「敏」於聽(容易察覺到他人有不同的意見，又樂於聆聽) 、慎於言(不胡亂批評或詆毀)，那香港就美好得多了。

參考文獻:

1.  Hypersensitivity pneumonitis: a multifaceted deceiving disorder. Clin Chest Med 2004;25(3):531–547, vi

2.  Chronic hypersensitivity pneumonitis. Am J Surg Pathol 2006;30(2):201–208

3.  Acute exacerbations of fibrotic hypersensitivity pneumonitis: a case series. Chest 2008;134(4):844–850

4.  Hypersensitivity pneumonitis: spectrum of high-resolution CT and pathologic findings. AJR Am J Roentgenol 2007;188(2):334–344

5.  Hypersensitivity pneumonitis: correlation of individual CT patterns with functional abnormalities. Radiology 1996;199(1):123–128

6.  Chronic hypersensitivity pneumonitis: differentiation from idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia by using thin-section CT. Radiology 2008;246(1):288–297

7.  Antibody measurement in extrinsic allergic alveolitis. Eur J Respir Dis 1984; 65(4):259–265

8.  The effect of pulmonary fibrosis on survival in patients with hypersensitivity pneumonitis. Am J Med 2004;116(10):662–668

**為保障個人私隱及達到教育效果，因此文中案例可能由真實及/或虛構病例改編而成***

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條氣唔順、點算好？-打通任督二脈?

十多年前，我曾在一間較小規模的醫院工作了幾個月，當時，我遇到一個很少有的病例，病人的性別及年齡我已忘記了，姑且叫他陳先生(假名)。他初時因肚脹及腳腫入院，主診醫生很快就能診斷出病人患上了肝硬化(Liver cirrhosis)；肚脹及腳腫是由於腹腔積水(Ascites)及水腫所致，那都是典型的門脈高壓症(Portal hypertension)的病徵。於是醫生處方去水藥(diuretics)及減壓藥(Inderal) 給陳先生，病人的肚脹及腳腫果然得到明顯的舒緩，但奇怪的是陳先生感到愈來愈氣喘，並且有點缺氧。主診醫生恐怕氣喘是由因肝硬化引起的肺積水(pleural effusion) 所致，但病人的肺部X光片相當正常，不單沒有肺積水，連一點異常也沒有，那麼陳先生的氣喘和缺氧從何而來?

主診團隊鍥而不捨地追查，終於發現病人年輕時曾有兩、三年吸煙的習慣，因此主診醫生懷疑他患上慢性阻塞性肺病(COPD) ，隨即停了他的減壓藥(Inderal)及處方非常高劑量的氣管舒張藥。但陳先生的氣喘和缺氧不單沒有改善，反而更加惡化! 所以，他們唯有邀請我這個客席醫生(Visiting physician)「幫幫眼」。

經詳細評估後，我並不認為他有慢阻肺病，但陳先生有一個與別不同的症候(symptom)- 他坐立時比敞臥時更喘氣(Platypnea)，那與一般疾病(如心臟衰歇)所引起的氣喘剛剛相反，所以，我立即替病人量度不同姿勢的含氧量，果然發現他坐立時的含氧量比敞臥時低多過5%-(Orthodeoxia)。有見及此，我大膽懷疑陳先生患上罕有的肝肺症候群(Hepatopulmonary syndrome; HPS)。主診團隊同意盡快安排病人接受胸腔電腦掃描(CT Thorax)和肺血管攝影(Pulmonary angiography)求證，最終，陳先生確診患上肝肺症候群，所以主診團隊轉介他到大學醫院等候肝移植。在此請各位讀者理解：電腦掃描和肺血管攝影是當時(距今超過十五年前)診斷HPS的標準工具。

肝肺症候群(Hepatopulmonary syndrome; HPS)是甚麼疾病 ?

HPS因肝實質的病變而產生肝功能失常，導致肺血管擴張(intrapulmonary vascular dilatation)或產生分流(shunt)，引起低血氧(increased alveolar-arterial oxygen gradient)(1)的情況。在等候肝移植病人當中，約5% - 35%的患者有肝肺症候群(2,3)。雖然那毛病多出現在肝硬化的病人身上，但急性和慢性肝病患者(4) 也同樣可以患上這罕有的症候群；不過，肝功能失調的程度和肝肺症候群的嚴重性不一定成正比(5)。氣喘和缺氧正正是HPS最常見的臨床表現(6)，而病人缺氧的問題通常會愈演愈烈(7)。HPS有兩個典型病徵，分別為Platypnea(患者臥著、起身時會呼吸困難) 和 Orthodeoxia(直立性缺氧- PaO2下降大於5% 或4mmHg)，其病理是當病人處於直立姿勢時，更多血液會因地心吸力自然流向肺底部(即近橫隔膜那邊)，會造成更嚴重的分流(intrapulmonary shunting)(8)。

要診斷肝肺症候群(HPS)必須注意三個要點：

(一)肝實質的病變而產生肝功能失常，如:肝硬化、猛爆性肝炎、肝腫瘤等…

(二)低血氧：PaO2<70mmHg 或 (A-a)DO2>20mmHg

(三)證實有肺部血管擴張或肺內分流的存在

 現時診斷HPS的工具當然比十多年前先進得多，包括:

(1) 氣泡顯影式心臟超音波(Transthoracic contrast-enhanced echocardiography; CE)(9)

肝肺症候群的患者，其肺微血管會擴張並常在肺內分流，所以若將經激烈振盪後有小氣泡的生理食鹽水注射患者手臂的靜脈，醫生若果馬上看到患者的左邊心臟有顯影，則為患有心內分流(Intracardiac shunt)；如果是注射後等了3個心收縮(3 cardiac cycles) ，其後患者的左心臟才出現顯影，那表示患者有肺內分流(intrapulmonary shunt)。

(2) 核醫肺掃瞄(99mTc MAA lung scan)(10)

可以量化患者分流量的多寡，不過掃瞄沒法區分患者是心內分流抑或是肺內分流。

(3) 肺血管攝影(11)

現只用於換肝前來排除肺血管本身的異常或做拴塞治療的工具。

目前治癒HPS的唯一方法是換肝(Liver transplantation)(12,13)，否則大部分患者身體只會日漸走下坡，以致嚴重缺氧(14,15)；一般患者五年的存活率只有23%(7)。

在武俠小說中，誰能打通「任督」二脈，誰的功力就能大增。可惜，在肝肺症候群中，誰有愈大的肺血管分流(即「動靜」二脈相通/Arterio-Venous shunting)，那患者就有更多病徵，病情就更為嚴重。現代商業社會，能懂得打通各種人脈關係，建立社交網絡，好比古時能打通「任督」二脈般重要。君不見坊間有大量教人如何精通人脈關係的書籍麼? 日光之下無新事，只是不同時代的人追捧不同的秘笈。

後記：

當年事後主診團隊好奇地問我如何聯想到那「冷門」的疾病？我只好苦笑及誠實相告-小弟早年到英國考專業試(MRCP)時，曾遇過同一案例，不過，當年才疏學淺，給主考官罵個狗血淋頭，永世難忘，差點喪志潦倒於英倫街頭。雖然事隔多年，再遇那症，試問我怎不能不迅速地將它辨認出來呢? 也許世事總是如此，愈痛苦的學習經驗，愈刻骨銘心；更冷的知識也終有用得著的一天，人總得有點阿Q精神，用作自我安慰也無妨。

參考文獻:

1.  Pulmonary– hepatic vascular Disorders (PHD). Eur Respir J. 2004; 24:861–880.

2.  Prevalence of hepatopulmonary syndrome in cirrhosis and extrahepatic portal venous obstruction. Am J Gastroenterol. 2001;96:3395–3399.

3.  Prevalence and risk factors of significant intrapulmonary shunt in cirrhotic patients awaiting liver transplantation. Taehan Kan Hakhoe Chi. 2002;8:271–276

4.  Hepatopulmonary syndrome among cirrhotic candidates for liver transplantation. Transplant Proc. 2012;44:1508–1509.

5.  Assessment of prevalence of intrapulmonary arterio-venous shunt in cirrhotic patients qualified to liver transplantation. Wiad Lek. 2009;62:211–218.

6.  Clinical features of hepatopulmonary syndrome in cirrhotic patients. World J Gastroenterol. 2006;12:1954–1956.

7.  Natural history of hepatopulmonary syndrome: impact of liver transplantation. Hepatology. 2005;41:1122–1129.

8.  Oxygen desaturation during sleep in hepatopulmonary syndrome. Hepatology. 2008;47:1257–1263.

9.  Value of contrast echocardiography for the diagnosis of hepatopulmonary syndrome. Eur J Echocardiogr. 2007;8:408–410

10. Quantitative lung perfusion scintigraphy and detection of intrapulmonary shunt in liver cirrhosis. Ann Nucl Med. 2002;16:577–581.

11. Hepatopulmonary syndrome: angiography and therapeutic embolization. Clin Imaging. 2003;27:97–100.

12. Excellent outcome of living donor liver transplantation in patients with hepatopulmonary syndrome: a single centre experience. Clin Transplant. 2013;27:530–534.

13. Hepatopulmonary syndrome: favorable outcomes in the MELD exception era. Hepatology. 2013;57:2427–2435.

14. Prospective evaluation of outcomes and predictors of mortality in patients with hepatopulmonary syndrome undergoing liver transplantation. Hepatology. 2003;37:192–197.

Prognostic significance of the hepatopulmonary syndrome in liver cirrhosis. Med Clin (Barc). 2006;127:133–13

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前排左一及二為家師及師母(詠春梁家錩師傅伉儷);右邊乃俞家雲掌掌門吳永皓師傅

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                     何毅淦議員頒發感謝狀給筆者

條氣唔順、點算好？-烈火雄心(下)

數月前，在淘大迷你倉大火中有兩位消防員英勇捐軀。這些消防員每天都跟死神擦身而過，令人敬佩，所以我以比較喜歡用Fire Fighter 來尊稱他們。其實消防員除了要面對可能被燒傷外，他們肺部的健康亦受到非常巨大的挑戰。

早期研究就發現消防員往往有更多的呼吸系統病徵(流鼻水、喉嚨發癢、咳、氣喘) 、甚至眼痛，頭痛等，他們的高氣道反應性(bronchial hyperresponiveness to methacholine) 亦比常人高(odds ratio=2.24)(1) 。而這現象又與他們在過去12個月撲救過多少場火災成正比(2)。差不多三十年前就發現消防員若沒有配帶保護裝置，他們在救火後的肺功能(FEV1 & FVC)*就可能快速大幅下降(3)。相反有配帶保護裝置的消防員就能保持正常肺功能(4,5)。

911恐佈襲擊舉世震驚，消防員殉職人數亦史無前例，醫學界對幸存者作了廣泛及長期跟進研究:事後有大量消防員出現持續咳嗽，醫學界命名這病為”world trade center cough” ，相信是因短時間內吸入極大量由大廈倒塌產生的灰燼有關(6)。在事後三年及七年的追蹤研究(7,8)發現他們都的肺功能有明顯下降(annual reduction in FEV1 =25ml per year),程現氣道阻塞{airway obstruction}。同時亦發現這批消防員有8.8%的人患上哮喘,另有9.7%的患上鼻竇炎，越早到達911現場的有更高風險(odds ratio of asthma=1.4)(9)。今年亦發表了第十三年的追蹤研究(10)，不幸地確認了這批消防員有平均10%的FEV1下降及不會復原，越早到達恐襲現場的，他們的肺功能(FEV1)就越差。這10%的FEV1減幅等同一個正常人10至12年的自然衰歇率!這現象與之前大相逕庭: 在911以前就算消防員沒有配帶保護裝置入火場,他們的肺功能通常只會下降5%，而且在數星期內就能完全康復(11-13)。那究竟911事件與其他火災有什麼不同之處呢? 大家可還記得世貿兩座大樓都倒塌，那產生了非常甚或超大量的大廈建築物料粉抹及高溫熱解的化學物質(pulverized building materials and the chemical by-products of combustion and pyrolysis)，消防員正正吸入這些特別物質而非濃煙引致不能回轉的肺功能衰歇!

說到這處,我再次向Fire Fighter致最高的敬意:他們是真正的”勇武”。勇者(無懼工作上的危險)、武者(止戈為武=用自己的力量阻止更大的暴力和災害) 。請那些只會在街上扔石、在議會上扔香蕉的不要自己妄稱勇武，你們不是，也不配!

*一秒用力呼氣容量稱(Forced expiratory volume in one second, FEV1) ：最大深吸氣後做最大呼氣，最大呼氣第一秒呼出的氣量稱為一秒用力呼氣容量。

臨床上常以FEV1/用力肺活量FVC的比值(FEV1%)做判定，正常值為80%；阻塞性或者混合型是輕度降低到明顯降低；限制性是数值正常或輕微升高。

考文獻：

1.    Respiratory symptoms, atopy and bronchial hyperreactivity in professional firefighters. Eur Respir J 2007; 30: 538–544

2.    Lung function, bronchial hyperresponsiveness , and atopy among firefighters. Scand J Work Environ Health. 2011;37(4):325-331

3.    Health hazards of firefigthers: acute pulmonary after toxic exposure. British J of Industrial Medicine 1989;46:209-211

4.    Change in Lung Function over Time in Male Metropolitan Firefighters and General Population Controls: A 3-year Follow-up Study. J Occup Health 2013; 55: 267–275

5.    Longitudinal Pulmonary Function in Newly Hired, Non-World Trade Center-Exposed Fire Department City of New York Firefighters-The First 5 Years. CHEST 2013; 143(3):791–797

6.    Cough and bronchial responsiveness in firefighters at the world trade center site. N Engl J Med 2002;347:806-15

7.    Obstructive Airways Disease With Air Trapping Among Firefighters Exposed to World Trade Center Dust. CHEST 2010; 137(3):566–574

8.    Lung Function in Rescue Workers at the World Trade Center after 7 Years. N Engl J Med. 2010 April 8; 362(14): 1263–1272

9.    Physician-Diagnosed Respiratory Conditions and Mental Health Symptoms Seven to Nine Years Following the World Trade Center Disaster. Am J Ind Med. 2011 September 1; 54(9): 661–671

10.  Lung function trajectories in World Trade Center-exposed New York City firefighters over 13 years: the roles of smoking and smoking cessation. Chest. 2016;149(6):1419-1427.

11.  Pulmonary function in firefighters: acute changes in ventilatory capacity and their correlates. Br J Ind Med. 1979;36:29-34.

12.  The short-term effects of smoke exposure on the pulmonary function of firefighters. Chest. 1990;97(4):806-809.

13.  One-month follow-up after inhalation of dense smoke. Chest. 1977;71(4): 445-449.

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