條氣唔順、點算好？-打通任督二脈?

十多年前，我曾在一間較小規模的醫院工作了幾個月，當時，我遇到一個很少有的病例，病人的性別及年齡我已忘記了，姑且叫他陳先生(假名)。他初時因肚脹及腳腫入院，主診醫生很快就能診斷出病人患上了肝硬化(Liver cirrhosis)；肚脹及腳腫是由於腹腔積水(Ascites)及水腫所致，那都是典型的門脈高壓症(Portal hypertension)的病徵。於是醫生處方去水藥(diuretics)及減壓藥(Inderal) 給陳先生，病人的肚脹及腳腫果然得到明顯的舒緩，但奇怪的是陳先生感到愈來愈氣喘，並且有點缺氧。主診醫生恐怕氣喘是由因肝硬化引起的肺積水(pleural effusion) 所致，但病人的肺部X光片相當正常，不單沒有肺積水，連一點異常也沒有，那麼陳先生的氣喘和缺氧從何而來?

主診團隊鍥而不捨地追查，終於發現病人年輕時曾有兩、三年吸煙的習慣，因此主診醫生懷疑他患上慢性阻塞性肺病(COPD) ，隨即停了他的減壓藥(Inderal)及處方非常高劑量的氣管舒張藥。但陳先生的氣喘和缺氧不單沒有改善，反而更加惡化! 所以，他們唯有邀請我這個客席醫生(Visiting physician)「幫幫眼」。

經詳細評估後，我並不認為他有慢阻肺病，但陳先生有一個與別不同的症候(symptom)- 他坐立時比敞臥時更喘氣(Platypnea)，那與一般疾病(如心臟衰歇)所引起的氣喘剛剛相反，所以，我立即替病人量度不同姿勢的含氧量，果然發現他坐立時的含氧量比敞臥時低多過5%-(Orthodeoxia)。有見及此，我大膽懷疑陳先生患上罕有的肝肺症候群(Hepatopulmonary syndrome; HPS)。主診團隊同意盡快安排病人接受胸腔電腦掃描(CT Thorax)和肺血管攝影(Pulmonary angiography)求證，最終，陳先生確診患上肝肺症候群，所以主診團隊轉介他到大學醫院等候肝移植。在此請各位讀者理解：電腦掃描和肺血管攝影是當時(距今超過十五年前)診斷HPS的標準工具。

肝肺症候群(Hepatopulmonary syndrome; HPS)是甚麼疾病 ?

HPS因肝實質的病變而產生肝功能失常，導致肺血管擴張(intrapulmonary vascular dilatation)或產生分流(shunt)，引起低血氧(increased alveolar-arterial oxygen gradient)(1)的情況。在等候肝移植病人當中，約5% - 35%的患者有肝肺症候群(2,3)。雖然那毛病多出現在肝硬化的病人身上，但急性和慢性肝病患者(4) 也同樣可以患上這罕有的症候群；不過，肝功能失調的程度和肝肺症候群的嚴重性不一定成正比(5)。氣喘和缺氧正正是HPS最常見的臨床表現(6)，而病人缺氧的問題通常會愈演愈烈(7)。HPS有兩個典型病徵，分別為Platypnea(患者臥著、起身時會呼吸困難) 和 Orthodeoxia(直立性缺氧- PaO2下降大於5% 或4mmHg)，其病理是當病人處於直立姿勢時，更多血液會因地心吸力自然流向肺底部(即近橫隔膜那邊)，會造成更嚴重的分流(intrapulmonary shunting)(8)。

要診斷肝肺症候群(HPS)必須注意三個要點：

(一)肝實質的病變而產生肝功能失常，如:肝硬化、猛爆性肝炎、肝腫瘤等…

(二)低血氧：PaO2<70mmHg 或 (A-a)DO2>20mmHg

(三)證實有肺部血管擴張或肺內分流的存在

 現時診斷HPS的工具當然比十多年前先進得多，包括:

(1) 氣泡顯影式心臟超音波(Transthoracic contrast-enhanced echocardiography; CE)(9)

肝肺症候群的患者，其肺微血管會擴張並常在肺內分流，所以若將經激烈振盪後有小氣泡的生理食鹽水注射患者手臂的靜脈，醫生若果馬上看到患者的左邊心臟有顯影，則為患有心內分流(Intracardiac shunt)；如果是注射後等了3個心收縮(3 cardiac cycles) ，其後患者的左心臟才出現顯影，那表示患者有肺內分流(intrapulmonary shunt)。

(2) 核醫肺掃瞄(99mTc MAA lung scan)(10)

可以量化患者分流量的多寡，不過掃瞄沒法區分患者是心內分流抑或是肺內分流。

(3) 肺血管攝影(11)

現只用於換肝前來排除肺血管本身的異常或做拴塞治療的工具。

目前治癒HPS的唯一方法是換肝(Liver transplantation)(12,13)，否則大部分患者身體只會日漸走下坡，以致嚴重缺氧(14,15)；一般患者五年的存活率只有23%(7)。

在武俠小說中，誰能打通「任督」二脈，誰的功力就能大增。可惜，在肝肺症候群中，誰有愈大的肺血管分流(即「動靜」二脈相通/Arterio-Venous shunting)，那患者就有更多病徵，病情就更為嚴重。現代商業社會，能懂得打通各種人脈關係，建立社交網絡，好比古時能打通「任督」二脈般重要。君不見坊間有大量教人如何精通人脈關係的書籍麼? 日光之下無新事，只是不同時代的人追捧不同的秘笈。

後記：

當年事後主診團隊好奇地問我如何聯想到那「冷門」的疾病？我只好苦笑及誠實相告-小弟早年到英國考專業試(MRCP)時，曾遇過同一案例，不過，當年才疏學淺，給主考官罵個狗血淋頭，永世難忘，差點喪志潦倒於英倫街頭。雖然事隔多年，再遇那症，試問我怎不能不迅速地將它辨認出來呢? 也許世事總是如此，愈痛苦的學習經驗，愈刻骨銘心；更冷的知識也終有用得著的一天，人總得有點阿Q精神，用作自我安慰也無妨。

參考文獻:

1.  Pulmonary– hepatic vascular Disorders (PHD). Eur Respir J. 2004; 24:861–880.

2.  Prevalence of hepatopulmonary syndrome in cirrhosis and extrahepatic portal venous obstruction. Am J Gastroenterol. 2001;96:3395–3399.

3.  Prevalence and risk factors of significant intrapulmonary shunt in cirrhotic patients awaiting liver transplantation. Taehan Kan Hakhoe Chi. 2002;8:271–276

4.  Hepatopulmonary syndrome among cirrhotic candidates for liver transplantation. Transplant Proc. 2012;44:1508–1509.

5.  Assessment of prevalence of intrapulmonary arterio-venous shunt in cirrhotic patients qualified to liver transplantation. Wiad Lek. 2009;62:211–218.

6.  Clinical features of hepatopulmonary syndrome in cirrhotic patients. World J Gastroenterol. 2006;12:1954–1956.

7.  Natural history of hepatopulmonary syndrome: impact of liver transplantation. Hepatology. 2005;41:1122–1129.

8.  Oxygen desaturation during sleep in hepatopulmonary syndrome. Hepatology. 2008;47:1257–1263.

9.  Value of contrast echocardiography for the diagnosis of hepatopulmonary syndrome. Eur J Echocardiogr. 2007;8:408–410

10. Quantitative lung perfusion scintigraphy and detection of intrapulmonary shunt in liver cirrhosis. Ann Nucl Med. 2002;16:577–581.

11. Hepatopulmonary syndrome: angiography and therapeutic embolization. Clin Imaging. 2003;27:97–100.

12. Excellent outcome of living donor liver transplantation in patients with hepatopulmonary syndrome: a single centre experience. Clin Transplant. 2013;27:530–534.

13. Hepatopulmonary syndrome: favorable outcomes in the MELD exception era. Hepatology. 2013;57:2427–2435.

14. Prospective evaluation of outcomes and predictors of mortality in patients with hepatopulmonary syndrome undergoing liver transplantation. Hepatology. 2003;37:192–197.

Prognostic significance of the hepatopulmonary syndrome in liver cirrhosis. Med Clin (Barc). 2006;127:133–13

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