條氣唔順、點算好？-過敏、抗敏!

多年前有一位同業與我分享一個非常特別的病症，病人是位中年男士(稱他李先生-假名)，他因數天咳嗽和持績發燒，最後便到急症室求診。X光顯示他肺部有肺炎現象，因此需要入院作進一步檢查和治療。化驗報告出了，他的血液和痰涎沒有大問題。經醫生處方抗生素後，他的病徵及體溫迅速改善，李先生很快便出院。

後來他覆診時，同業發現他肺片(CXR)不正常的地方完全沒有改善，令主診醫生懷疑他可能有其他隱藏疾病(double pathology)，雖然李先生進行了電腦掃描，醫生仍沒有新的發現，於是替他進行支氣管內窺鏡檢查(bronchoscopy)，可是所有檢查和化驗沒有顯示甚麼原因或問題，幸好最終他肺片(CXR)上的陰影慢慢地完全消失了，大家也鬆了一口氣。

奈何數月後，李先生同一問題又重覆出現，主診團隊再次給他進行電腦掃描、支氣管內窺鏡檢查，但今次還加上替他作肺部組織活檢(bronchoscopic lung biopsy)，結果他的病理報告令人大為詫異，而病人血清中亦發現有致敏抗原(elevated serum precipitant to Aspergillus Fumigatus)，大家回想他電腦掃描上不起眼(nonspecific)的影像，原來是李先生患了過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis --- HP），那是一組由不同致敏原引起的非哮喘性變應性肺疾病，以瀰漫性間質炎為其病理特徵。由於病人吸入含有真菌孢子、細菌產物、動物蛋白質或昆蟲抗原等等的有機物塵埃微粒（直徑＜10μ）所引起的過敏反應，因此又稱為外源性變應性肺泡炎（extrinsic allergic alveolitis）。

但在香港這個「石屎森林」，何來那些來自大自然的致敏原呢? 我以往從未聽聞過有同業在香港診斷過HP! 主診團隊鍥而不捨，派員到李先生家中嘗試尋找致敏原，最終就在他睡房中，找到一個污漬斑斑的枕頭，那極大可能是致敏原的源頭! 於是我們建議他丟棄那枕頭，處方類固醇(Corticosteroid)治療他，數個月後，李先生終於完全康復了。

過敏性肺炎(HP)對大部分香港醫生來說是十分陌生，簡單來說它是由過敏反應所引發的呼吸系統疾病(1) ，雖然它可以由多種極不類同的致敏原引起，但它最終的臨床表現卻大致相同。粗略可將HP分為三大類: 急性(acute)、亞急性( subacute)及慢性(chronic)，不過醫學界仍未能為這三大類型HP作出有廣泛認受性的定義。

急性過敏性肺炎有點像一般感染性肺炎，而慢性過敏性肺炎卻像特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis ; IPF(2))；有時候慢性過敏性肺炎會突然急性發作(3)。醫生診斷HP時，最重要是仔細查問病人的病史（包括環境因素、生活習慣及愛好），抱著極高的臨床懷疑態度(High clinical suspicion) 。患者的肺部X光片可能有各種陰影，不過卻沒有明確特定的影像可作診斷用途；不同類型的HP在高解像電腦掃描(HRCT) 中會顯現出不同的影像(4,5,6)；肺功能檢查，只是用來追蹤HP病人的病情，卻不能用作診斷HP(1) ；一般的驗血檢查是沒多大作用，只有在病人血清中發現有致敏抗原之特異沉澱素(serum-precipitating IgG antibodies against the offending antigen)(7)，才有助診斷。不過，世上有無窮盡的致敏原，所以絕對沒有可能替病人遂一化驗，最終只能靠醫生的經驗和患者的病史中找出線索來診斷。可惜，香港公立醫院現時只有化驗其中幾種致敏原，而私人化驗所又收費不菲(約一千港圓驗一種致敏原)!

治療HP的原則與治療職業性哮喘相似:

第一、患者盡早遠離致敏原；第二、有需要時患者使用類固醇(1)。若果患者已發展到慢性過敏性肺炎，恐怕前景並不樂觀，約有三成病人因此而於數年內便致命(8)。

HP源於過敏，但抗敏的路途殊不簡單；一般而言，我們對週遭的人和事「過於敏感」，通常都不是件好事，但無論個人或從政者能「敏」於聽(容易察覺到他人有不同的意見，又樂於聆聽) 、慎於言(不胡亂批評或詆毀)，那香港就美好得多了。

參考文獻:

1.  Hypersensitivity pneumonitis: a multifaceted deceiving disorder. Clin Chest Med 2004;25(3):531–547, vi

2.  Chronic hypersensitivity pneumonitis. Am J Surg Pathol 2006;30(2):201–208

3.  Acute exacerbations of fibrotic hypersensitivity pneumonitis: a case series. Chest 2008;134(4):844–850

4.  Hypersensitivity pneumonitis: spectrum of high-resolution CT and pathologic findings. AJR Am J Roentgenol 2007;188(2):334–344

5.  Hypersensitivity pneumonitis: correlation of individual CT patterns with functional abnormalities. Radiology 1996;199(1):123–128

6.  Chronic hypersensitivity pneumonitis: differentiation from idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia by using thin-section CT. Radiology 2008;246(1):288–297

7.  Antibody measurement in extrinsic allergic alveolitis. Eur J Respir Dis 1984; 65(4):259–265

8.  The effect of pulmonary fibrosis on survival in patients with hypersensitivity pneumonitis. Am J Med 2004;116(10):662–668

**為保障個人私隱及達到教育效果，因此文中案例可能由真實及/或虛構病例改編而成***

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條氣唔順、點算好？-打通任督二脈?

十多年前，我曾在一間較小規模的醫院工作了幾個月，當時，我遇到一個很少有的病例，病人的性別及年齡我已忘記了，姑且叫他陳先生(假名)。他初時因肚脹及腳腫入院，主診醫生很快就能診斷出病人患上了肝硬化(Liver cirrhosis)；肚脹及腳腫是由於腹腔積水(Ascites)及水腫所致，那都是典型的門脈高壓症(Portal hypertension)的病徵。於是醫生處方去水藥(diuretics)及減壓藥(Inderal) 給陳先生，病人的肚脹及腳腫果然得到明顯的舒緩，但奇怪的是陳先生感到愈來愈氣喘，並且有點缺氧。主診醫生恐怕氣喘是由因肝硬化引起的肺積水(pleural effusion) 所致，但病人的肺部X光片相當正常，不單沒有肺積水，連一點異常也沒有，那麼陳先生的氣喘和缺氧從何而來?

主診團隊鍥而不捨地追查，終於發現病人年輕時曾有兩、三年吸煙的習慣，因此主診醫生懷疑他患上慢性阻塞性肺病(COPD) ，隨即停了他的減壓藥(Inderal)及處方非常高劑量的氣管舒張藥。但陳先生的氣喘和缺氧不單沒有改善，反而更加惡化! 所以，他們唯有邀請我這個客席醫生(Visiting physician)「幫幫眼」。

經詳細評估後，我並不認為他有慢阻肺病，但陳先生有一個與別不同的症候(symptom)- 他坐立時比敞臥時更喘氣(Platypnea)，那與一般疾病(如心臟衰歇)所引起的氣喘剛剛相反，所以，我立即替病人量度不同姿勢的含氧量，果然發現他坐立時的含氧量比敞臥時低多過5%-(Orthodeoxia)。有見及此，我大膽懷疑陳先生患上罕有的肝肺症候群(Hepatopulmonary syndrome; HPS)。主診團隊同意盡快安排病人接受胸腔電腦掃描(CT Thorax)和肺血管攝影(Pulmonary angiography)求證，最終，陳先生確診患上肝肺症候群，所以主診團隊轉介他到大學醫院等候肝移植。在此請各位讀者理解：電腦掃描和肺血管攝影是當時(距今超過十五年前)診斷HPS的標準工具。

肝肺症候群(Hepatopulmonary syndrome; HPS)是甚麼疾病 ?

HPS因肝實質的病變而產生肝功能失常，導致肺血管擴張(intrapulmonary vascular dilatation)或產生分流(shunt)，引起低血氧(increased alveolar-arterial oxygen gradient)(1)的情況。在等候肝移植病人當中，約5% - 35%的患者有肝肺症候群(2,3)。雖然那毛病多出現在肝硬化的病人身上，但急性和慢性肝病患者(4) 也同樣可以患上這罕有的症候群；不過，肝功能失調的程度和肝肺症候群的嚴重性不一定成正比(5)。氣喘和缺氧正正是HPS最常見的臨床表現(6)，而病人缺氧的問題通常會愈演愈烈(7)。HPS有兩個典型病徵，分別為Platypnea(患者臥著、起身時會呼吸困難) 和 Orthodeoxia(直立性缺氧- PaO2下降大於5% 或4mmHg)，其病理是當病人處於直立姿勢時，更多血液會因地心吸力自然流向肺底部(即近橫隔膜那邊)，會造成更嚴重的分流(intrapulmonary shunting)(8)。

要診斷肝肺症候群(HPS)必須注意三個要點：

(一)肝實質的病變而產生肝功能失常，如:肝硬化、猛爆性肝炎、肝腫瘤等…

(二)低血氧：PaO2<70mmHg 或 (A-a)DO2>20mmHg

(三)證實有肺部血管擴張或肺內分流的存在

 現時診斷HPS的工具當然比十多年前先進得多，包括:

(1) 氣泡顯影式心臟超音波(Transthoracic contrast-enhanced echocardiography; CE)(9)

肝肺症候群的患者，其肺微血管會擴張並常在肺內分流，所以若將經激烈振盪後有小氣泡的生理食鹽水注射患者手臂的靜脈，醫生若果馬上看到患者的左邊心臟有顯影，則為患有心內分流(Intracardiac shunt)；如果是注射後等了3個心收縮(3 cardiac cycles) ，其後患者的左心臟才出現顯影，那表示患者有肺內分流(intrapulmonary shunt)。

(2) 核醫肺掃瞄(99mTc MAA lung scan)(10)

可以量化患者分流量的多寡，不過掃瞄沒法區分患者是心內分流抑或是肺內分流。

(3) 肺血管攝影(11)

現只用於換肝前來排除肺血管本身的異常或做拴塞治療的工具。

目前治癒HPS的唯一方法是換肝(Liver transplantation)(12,13)，否則大部分患者身體只會日漸走下坡，以致嚴重缺氧(14,15)；一般患者五年的存活率只有23%(7)。

在武俠小說中，誰能打通「任督」二脈，誰的功力就能大增。可惜，在肝肺症候群中，誰有愈大的肺血管分流(即「動靜」二脈相通/Arterio-Venous shunting)，那患者就有更多病徵，病情就更為嚴重。現代商業社會，能懂得打通各種人脈關係，建立社交網絡，好比古時能打通「任督」二脈般重要。君不見坊間有大量教人如何精通人脈關係的書籍麼? 日光之下無新事，只是不同時代的人追捧不同的秘笈。

後記：

當年事後主診團隊好奇地問我如何聯想到那「冷門」的疾病？我只好苦笑及誠實相告-小弟早年到英國考專業試(MRCP)時，曾遇過同一案例，不過，當年才疏學淺，給主考官罵個狗血淋頭，永世難忘，差點喪志潦倒於英倫街頭。雖然事隔多年，再遇那症，試問我怎不能不迅速地將它辨認出來呢? 也許世事總是如此，愈痛苦的學習經驗，愈刻骨銘心；更冷的知識也終有用得著的一天，人總得有點阿Q精神，用作自我安慰也無妨。

參考文獻:

1.  Pulmonary– hepatic vascular Disorders (PHD). Eur Respir J. 2004; 24:861–880.

2.  Prevalence of hepatopulmonary syndrome in cirrhosis and extrahepatic portal venous obstruction. Am J Gastroenterol. 2001;96:3395–3399.

3.  Prevalence and risk factors of significant intrapulmonary shunt in cirrhotic patients awaiting liver transplantation. Taehan Kan Hakhoe Chi. 2002;8:271–276

4.  Hepatopulmonary syndrome among cirrhotic candidates for liver transplantation. Transplant Proc. 2012;44:1508–1509.

5.  Assessment of prevalence of intrapulmonary arterio-venous shunt in cirrhotic patients qualified to liver transplantation. Wiad Lek. 2009;62:211–218.

6.  Clinical features of hepatopulmonary syndrome in cirrhotic patients. World J Gastroenterol. 2006;12:1954–1956.

7.  Natural history of hepatopulmonary syndrome: impact of liver transplantation. Hepatology. 2005;41:1122–1129.

8.  Oxygen desaturation during sleep in hepatopulmonary syndrome. Hepatology. 2008;47:1257–1263.

9.  Value of contrast echocardiography for the diagnosis of hepatopulmonary syndrome. Eur J Echocardiogr. 2007;8:408–410

10. Quantitative lung perfusion scintigraphy and detection of intrapulmonary shunt in liver cirrhosis. Ann Nucl Med. 2002;16:577–581.

11. Hepatopulmonary syndrome: angiography and therapeutic embolization. Clin Imaging. 2003;27:97–100.

12. Excellent outcome of living donor liver transplantation in patients with hepatopulmonary syndrome: a single centre experience. Clin Transplant. 2013;27:530–534.

13. Hepatopulmonary syndrome: favorable outcomes in the MELD exception era. Hepatology. 2013;57:2427–2435.

14. Prospective evaluation of outcomes and predictors of mortality in patients with hepatopulmonary syndrome undergoing liver transplantation. Hepatology. 2003;37:192–197.

Prognostic significance of the hepatopulmonary syndrome in liver cirrhosis. Med Clin (Barc). 2006;127:133–13

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前排左一及二為家師及師母(詠春梁家錩師傅伉儷);右邊乃俞家雲掌掌門吳永皓師傅

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                     何毅淦議員頒發感謝狀給筆者

條氣唔順、點算好？-烈火雄心(下)

數月前，在淘大迷你倉大火中有兩位消防員英勇捐軀。這些消防員每天都跟死神擦身而過，令人敬佩，所以我以比較喜歡用Fire Fighter 來尊稱他們。其實消防員除了要面對可能被燒傷外，他們肺部的健康亦受到非常巨大的挑戰。

早期研究就發現消防員往往有更多的呼吸系統病徵(流鼻水、喉嚨發癢、咳、氣喘) 、甚至眼痛，頭痛等，他們的高氣道反應性(bronchial hyperresponiveness to methacholine) 亦比常人高(odds ratio=2.24)(1) 。而這現象又與他們在過去12個月撲救過多少場火災成正比(2)。差不多三十年前就發現消防員若沒有配帶保護裝置，他們在救火後的肺功能(FEV1 & FVC)*就可能快速大幅下降(3)。相反有配帶保護裝置的消防員就能保持正常肺功能(4,5)。

911恐佈襲擊舉世震驚，消防員殉職人數亦史無前例，醫學界對幸存者作了廣泛及長期跟進研究:事後有大量消防員出現持續咳嗽，醫學界命名這病為”world trade center cough” ，相信是因短時間內吸入極大量由大廈倒塌產生的灰燼有關(6)。在事後三年及七年的追蹤研究(7,8)發現他們都的肺功能有明顯下降(annual reduction in FEV1 =25ml per year),程現氣道阻塞{airway obstruction}。同時亦發現這批消防員有8.8%的人患上哮喘,另有9.7%的患上鼻竇炎，越早到達911現場的有更高風險(odds ratio of asthma=1.4)(9)。今年亦發表了第十三年的追蹤研究(10)，不幸地確認了這批消防員有平均10%的FEV1下降及不會復原，越早到達恐襲現場的，他們的肺功能(FEV1)就越差。這10%的FEV1減幅等同一個正常人10至12年的自然衰歇率!這現象與之前大相逕庭: 在911以前就算消防員沒有配帶保護裝置入火場,他們的肺功能通常只會下降5%，而且在數星期內就能完全康復(11-13)。那究竟911事件與其他火災有什麼不同之處呢? 大家可還記得世貿兩座大樓都倒塌，那產生了非常甚或超大量的大廈建築物料粉抹及高溫熱解的化學物質(pulverized building materials and the chemical by-products of combustion and pyrolysis)，消防員正正吸入這些特別物質而非濃煙引致不能回轉的肺功能衰歇!

說到這處,我再次向Fire Fighter致最高的敬意:他們是真正的”勇武”。勇者(無懼工作上的危險)、武者(止戈為武=用自己的力量阻止更大的暴力和災害) 。請那些只會在街上扔石、在議會上扔香蕉的不要自己妄稱勇武，你們不是，也不配!

*一秒用力呼氣容量稱(Forced expiratory volume in one second, FEV1) ：最大深吸氣後做最大呼氣，最大呼氣第一秒呼出的氣量稱為一秒用力呼氣容量。

臨床上常以FEV1/用力肺活量FVC的比值(FEV1%)做判定，正常值為80%；阻塞性或者混合型是輕度降低到明顯降低；限制性是数值正常或輕微升高。

考文獻：

1.    Respiratory symptoms, atopy and bronchial hyperreactivity in professional firefighters. Eur Respir J 2007; 30: 538–544

2.    Lung function, bronchial hyperresponsiveness , and atopy among firefighters. Scand J Work Environ Health. 2011;37(4):325-331

3.    Health hazards of firefigthers: acute pulmonary after toxic exposure. British J of Industrial Medicine 1989;46:209-211

4.    Change in Lung Function over Time in Male Metropolitan Firefighters and General Population Controls: A 3-year Follow-up Study. J Occup Health 2013; 55: 267–275

5.    Longitudinal Pulmonary Function in Newly Hired, Non-World Trade Center-Exposed Fire Department City of New York Firefighters-The First 5 Years. CHEST 2013; 143(3):791–797

6.    Cough and bronchial responsiveness in firefighters at the world trade center site. N Engl J Med 2002;347:806-15

7.    Obstructive Airways Disease With Air Trapping Among Firefighters Exposed to World Trade Center Dust. CHEST 2010; 137(3):566–574

8.    Lung Function in Rescue Workers at the World Trade Center after 7 Years. N Engl J Med. 2010 April 8; 362(14): 1263–1272

9.    Physician-Diagnosed Respiratory Conditions and Mental Health Symptoms Seven to Nine Years Following the World Trade Center Disaster. Am J Ind Med. 2011 September 1; 54(9): 661–671

10.  Lung function trajectories in World Trade Center-exposed New York City firefighters over 13 years: the roles of smoking and smoking cessation. Chest. 2016;149(6):1419-1427.

11.  Pulmonary function in firefighters: acute changes in ventilatory capacity and their correlates. Br J Ind Med. 1979;36:29-34.

12.  The short-term effects of smoke exposure on the pulmonary function of firefighters. Chest. 1990;97(4):806-809.

13.  One-month follow-up after inhalation of dense smoke. Chest. 1977;71(4): 445-449.

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條氣唔順、點算好？-烈火雄心(上)

數月前，九龍淘大迷你倉長命大火再次喚起市民大眾對火災的關注。大家都知道火災可以致命，除了是由於直接燒傷人表面皮肉外，氣道燒傷亦是另一致命原因。那些同時有氣道燒傷的病人會比那些只有皮膚燒傷的多20%死亡率(1)

大多表面有燒傷的病人會送往外科部(BURN Unit)，甚或深切治療部(ICU) 接受治療。但那些單單被濃煙焗”親”(inhalation injury) 而沒有表面傷的病人就可能被送到內科部或肺科病房觀察。醫護人員絕不會對這些可能有內傷(fire related inhalation injury)的病人丟以輕心，因為他們的病情可以在短時間內急轉直下。

氣道受損(inhalation injury to airway)主要是由於上呼吸道燒傷(upper airway thermal injury)；下呼吸道被化學物品灼傷(lower airway chemical injury)；中氣體毒(systemic toxic effects)；氣道發炎(reactive inflammation);支氣管內膜碎片(endobronchial debris)及繼發性肺部感染(secondary infection)。

要診斷病人是否有氣道燒傷及受損(inhalation injury to airway)就要注意以下事項: 在室內抑或室外被燒傷? 口鼻附外皮膚有沒有燒傷? 是否燒焦了鼻毛? 氣道有沒有煤煙? 痰涎有否含碳? 有聲沙嗎? 有喘鳴(wheezing or stridor) 嗎?(2) 支氣管內窺鏡一方面可以評估氣道受損程度，另一方面亦可以清除氣道內的碎片(pulmonary clearance)。燒傷了的病人肺部X 光片大多是正常，雖然科研發覺胸腔電腦掃描( CT thorax) 有助評估病情，但在臨床應用上卻沒有大用(3)。

頭72小時的處理方案: 首要是監察病人的氣道是否通暢(airway patency)，如果病人有大泛圍面腫或面部燒傷、聲沙、有喘鳴(stridor)，那麼病人有可能需要插喉幫助呼吸(intubation and mechanical ventilation)。若病人有氣道收窄(bronchospasm), 就要使用氣管舒張劑(nebulized beta-agonists) 。亦須同時留意病人是否有一氧化碳(carbon monoxide poisoning)(4,5) 及氰化物(cyanide poisoning) 中毒(6,7) 的現象，以便第一時間作出應對。

第3至21日的處理方案:某些有氣道嚴重受損的病人需要物理治療或抽痰來幫助清理氣管內積存的分泌物，繼發性肺部感染是另一個常見的併發症，其死亡率可以高達60%(8)。

在幸存病人中有小數人會會患上上呼吸道阻塞(upper airway obstruction)，究其原因來自上呼吸道燒傷(upper airway thermal injury)或由於插喉時主氣管受創(9)，治療頗為困難。

人類懂得生火及其應用帶來極大益處，但世事總有兩面: 一面善/益；另一面惡/害。火如水一樣，是善是惡在乎一念之差。

考文獻：

1.    The influence of inhalation injury and pneumonia on burn mortality. Ann Surg 1987; 205: 82-7.

2.    Grading inhalation injury by admission bronchoscopy. Crit Care Med 2012; 40: 1345-6.

3.    Computed tomographic assessment of airflow obstruction in smoke inhalation injury: relationship with the development of pneumonia and injury severity. Burns 2015; 41: 1428- 34.

4.    Carbon monoxide poisoning. Crit Care Clin 2012; 28: 537-48.

5.    A modern literature review of carbon monoxide poisoning theories, therapies, and potential targets for therapy advancement. Toxicology 2015; 334: 45-58.

6.    Cyanide poisoning in victims of fire: analysis of 364 cases and review of the literature. J Burn Care Rehabil 1994; 15: 46-57.

7.    Cyanide poisoning by fire smoke inhalation: a European expert consensus. Eur J Emerg Med 2013; 20: 2-9.

8.    Objective estimates of the probability of death from burn injuries. N Engl J Med 1998; 338: 362-6.

9.    Upper airway compromise after inhalation injury: complex strictures of the larynx and trachea and their management. Ann Surg 1993; 218: 672-8.

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 條氣唔順-系列講座

筆者將首次與各讀者見面對話,及分享各種呼吸系統科疾病的健康知識.

講座將於2016年11月15号及29号在香港工聯會轄下之業餘進修中心舉行.

雖然筆者纯義務担任是次講座講員，但報讀課程是需要收取費用的。

火柱醫師謹啟

                            下期預告

 

 

條氣唔順、點算好？雙鬼拍門(下)

 

李老先生(假名) 經常因膿痰,發燒和氣喘入院.同事一般都視作慢阻肺病發作(infective exacerbation) 處理, 但根據老先生的描述, 平常的時候他的痰涎也是黃綠色的. 由於李生差不多每一個月都入院, 他的家人也開始擔心起來. 主診醫生也邀請肺科同事匯診. 檢視了他的肺部x 光(chest X ray), 發現了有相當多的肺勞舊患 [old TB related fibrocalcification], 但似乎亦有不少支氣管擴張(traction bronchiectasis).在香港不少支氣管擴張(bronchiectasis)的個案都是由肺勞病 (Tuberculosis) 引起的.老先生的家人非常樂意自費到私院照高解像胸腔電腦掃描(HRCT Thorax), 掃描的確顯示出病人有相當大範圍的支氣管擴張和原本的慢阻肺病病變(emphysema)-又是另一個雙鬼拍門的例子(COPD plus Bronchiectasis) ! 支氣管擴張指的是肺臟中支氣管永久性的擴張。患者的常見症狀包括有痰的慢性咳嗽，其他還有呼吸困難、咳血與胸痛等，有些患者同時也有喘鳴的情形。患者也常罹患肺部（下呼吸道）感染

 

由於抗生素和疫苗普及, 由肺部感染所引起的支氣管擴張已較以前少(1,2). 但與它相關的入院治療個案卻不少(a prevalence of 52.3 cases of bronchiectasis per 10,000 adults, with an increase in the average age-adjusted rate of bronchiectasis associated hospitalization in USA)(3).

咳和持續有膿痰正是支氣管擴張的特徵,但支氣管擴張加慢阻肺病究竟是併存疾病(CO-EXISTENT DISEASE) 定是慢阻肺病的一個特別顯型(Phenotype) 呢? 暫時未有結論.支氣管擴張和慢阻肺病同樣是氣道發炎病例(4,5).吸煙和肺部感染都會引發一連串的氣道發炎, 結構破壞等等(airway remodeling, impaired mucocilliary clearance, microbes persists)(6, 7, 8).病人會常常病發,氣喘和有膿痰,氣道受阻(airway obstruction)情況變差(9).若加上假單胞菌(pseudomonas aeruginosa)定植(colonization)會令肺功能退化加速(an accelerated decline in lung function)(10). 這刻李老先生就好奇地問:「明明是支氣管擴張,那麼加原本的慢阻肺病,應該是負負得正,為何氣道受阻(airway obstruction)情況會變得更差呢?」原來大氣管是擴張了, 不過小氣管卻變窄了(thickening of the walls of the smaller airway)(11), 整體上氣道還是受阻的.

老先生的家人追問重疊症(COPD-Bronchiectasis overlap syndrome) 的治療方案是否與單有慢阻肺病不一樣. 那真是有所不同: 單是在兩病(bronchiectasis Vs COPD)所種到的細菌也不同(12,13),因此用藥選擇及所需時間也自然不同(12).由於沒有太多針對重疊症的氣道受阻作研究,因此治療方案自然沿用慢阻肺病的(長短效氣管舒張劑-short/Long acting B2 Adrenergic agonists and long acting muscarinic antagonist)(14-16).吸入式類固醇在慢阻肺病的利弊已有非常詳細研究(17,18),但在支氣管擴張的醫療效用卻未明(19-21). 但老先生的主要問題是不斷受到細菌感染而需要住院, 英國胸肺學會建議(12) 要考慮長期使用抗生素應對,但配方應是如何卻無肯定答案.也許可以試用大環內酯類(macrolide) 作長期抑制細菌感染而致的發作, 似乎有一定效果(22-24). 另一方面長期使用大環內酯類(macrolide)也可能減少慢阻肺病病發(25).李生家人聽到後當然十分高興, 然而這方案亦有不了隱憂-引起細菌抗藥性, 腸胃不適,肝功能失調,最重要是大環內酯類能引致心律不正(prolonged QT interval),幸好本地(26)及國際研究(27) 顯示風險不是太高.

擴張或擴大這等名詞通常都視為正面和美好的.因此我們一般都盼望自家舖頭擴張,影響力擴張,勢力擴張,版圖擴張…但支氣管擴張卻如肺氣腫,器官擴張/擴大了反而累事. 香港人每天都想著如何擴大我們的居住空間,但另一方面我們卻甚少去想想如何擴大我們的思想空間! 你可能立即說我每年都外遊幾次去開眼界的,然而大部份人只是跟什麼旅遊天書/旅遊達人,追捧什麼必到,必食,必玩,必影等玩意.這或可說成你GPS(Global Positioning System，又稱全球衛星定位系統)的紀錄擴大了,但未必代表你的思想空間擴大了, 世間吊軌的事多的是. 有智者打趣地說擴大我們的思想空間後, 也許能擴大我們的居住空間!

  

參孝文獻:

1.          Respiratory diseases. 3rd ed. Oxford: Blackwell Science Ltd; 1981. p. 417–30.

2.          Bronchiectasis in Finland: trends in hospital treatment. Respir Med. 1997;91(7): 395–8.

3.          Prevalence and economic burden of bronchiectasis. Clin Pulm Med. 2005;12(4):205–9.

4.          Activated T-lymphocytes and macrophages in bronchial mucosa of subjects with chronic bronchitis. Am Rev Respir Dis. 1993;147(2):301–6.

5.          Mucosal inflammation in idiopathic bronchiectasis cellular and molecular mechanisms. Eur Respir J. 2008;31(2):396–406

6.          Pathogenesis of emphysema: from the bench to the bedside. Proc Am Thorac Soc. 2008;5(4):475–7.

7.          Host microbial interrelationships in respiratory infection. Chest. 1989;95:217S–21S.

8.          Inflammation: a two edged sword – the model of bronchiectasis. Eur J. Respir Dis Suppl. 1986;147:6–15.

9.          Airflow obstruction in bronchiectasis: correlation between computed tomography features and pulmonary function tests. Thorax. 2000;55(3):198–204

10.      Factors associated with lung function decline in adult patients with stable non-cystic fibrosis bronchiectasis. Chest. 2007;132:1565–72.

11.      The pathophysiology of bronchiectasis. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2009;4:411–9

12.      British Thoracic Society guidelines for non CF bronchiectasis. Thorax. 2010;65:i1–58.

13.      Bacteria, antibiotics and COPD. Eur Resp J. 2001;17(5):995–1007

14.      Long-acting beta-2-agonists for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2001;(4):CD002155.

15.      Short-acting beta-2-agonists for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2003;(3): CD003572.

16.      A four year trial of tiotropium in chronic obstructive pulmonary disease. N Engl J Med. 2008;359(15):1543–54.

17.      Pneumonia risk in COPD patients receiving inhaled corticosteroids alone or in combination: TORCH study results. Eur Respir J. 2009;34(3): 641–7.

18.      Risk of pneumonia associated with long term use of inhaled corticosteroids in COPD: a critical review and update. Curr Opin Pulm Med. 2010;16(2):118–22.

19.      Inhaled fluticasone in bronchiectasis: a twelve month study. Thorax. 2005;60(3):239–43.

20.      Inhaled steroids improve quality of life in patients with steady-state bronchiectasis. Respir Med. 2006;100(9):1623–32.

21.      Clinical efficacy and safety of budesonide-formoterol in noncystic fibrosis bronchiectasis. Chest. 2012;141(2):461–8.

22.      Anti-inflammatory therapies in bronchiectasis. Eur Respir Mon. 2011;52:223–38.

23.      The disease modifying effects of twice weekly azithromycin in patients with bronchiectasis. Treat Respir Med. 2005;4(2):117–22.

24.      A pilot study of low dose erythromycin in bronchiectasis. Eur Respir J. 1999;13(2):361–4.

25.      Azithromycin for prevention of exacerbations of COPD. N Engl J Med. 2011;365(8): 689–98

26.      Safety of long term low dose erythromycin in chronic inflammatory lung diseases: a retrospective review in a chest hospital in Hong Kong. 20^th congress of the Asian Pacific Society of respiratory Kala Lumpur Malaysia. Conference publication: 20(pp129), 2015 Dec 2015

27.      Effect of long term, low dose erythromycin on pulmonary exacerbations among patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: the BLESS randomized controlled trial. JAMA 2013;309:1260-1267

 

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